慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。慢粒患者容易出现高蛋白细胞血症,这时候需要怎样处理?
一、高白细胞白血病一般来说恶性程度高,预后差,往往分入高危治疗组。
二、发病早期诊断时高白细胞往往危及生命,病情凶险,死亡率高。
三、需比标危及中危组白血病更强烈的化疗才能获得缓解。
四、治疗方案:
高白细胞白血病在诊断初期因白细胞高导致肺栓塞、脑栓塞,高尿酸血症等并发症,需急诊处理使病人度过危险期,才有机会进入正规化疗。
羟基脲是一种核糖核苷酸二磷酸还原酶抑制剂,通过抑制胞苷二磷酸和胞苷三磷酸的转化从而抑制DNA的合成,为S周期特异性药物,起效快,但维持时间短。用药2-3天白细胞迅速下降,停药后又迅速回升。用药剂量为20-40mg/kg.d,白细胞下降后减量。
CML诊断时白细胞大于100×109/L较为常见,但发生高白细胞淤滞综合症及高尿酸血症者少,一般不需急症治疗。当患者因巨脾、脾区疼痛或拌有白细胞淤滞症时细胞骤增。多数学者主张无论有无症状,当患者白细胞高达50×109/L时可先予别嘌呤醇300mg/日,保证足量液体可减轻高尿酸血症的发生,或行单采白细胞分离术以防止并发症。
CML治疗应以达到遗传性或基因缓解为目的。异基因移植仍为目前最有效的方法。
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